Hyperparathyreosis és terhesség érdekes esete
2010.10.23
Vissza a bloghoz
Szerzői jogok: Jelen írásos-anyag -a jogtulajdonos írásos jóváhagyása nélkül -sem egészében, sem részleteiben nem sokszorosítható vagy közölhető; semmilyen formában és értelemben, elektronikus vagy mechanikus módon, beleértve a nyilvános előadást vagy tanfolyamot, a hangoskönyvet, bármilyen internetes közlést vagy megosztást, a fénymásolást, a rögzítést, vagy az elektronikus információrögzítés bármely egyéb formáját.
Jogtulajdonos: dr Béres László
29 éves primigravida terhességének 25. hetében jelentkezett pyephritis gravidarum klasszikus tüneteivel: magas lázzal, jobb vesetájéki érzékenységgel, leukocytosissal (27,3 G/L),magas CRP szinttel (135 mg/L).
A veseUH: jobb pyelectásiát és mko. vékony hangárnyékot adó kőjelet mutatott az urológus tehermentesítő ureter-katétert helyezett fel hydrálás és iv. antibiotikum folytatása mellett.
Ezt követően pyelectasiája, laboreredményei regrediáltak.
10 hetes panaszmentes periódus után a 35.héten jelentkezett újra epigastriális, övszerűen a hátba sugárzó fájdalommal, ismétlődő hányással ütögetésre érzékeny jobb vesetájjal, massív pyuriával
A veseUH vizsgálat jobb oldali kiújult pyelectasiát, ráadásul a jobb ureterbe csúszott ureterkatétert identifikált, amely antibiotikum mellett eltávolításra került.
A hasi UH az epehólyagban sűrű sludge-t írt le, amely a felhasi tünetekkel együtt felvetette a terhességi biliaris pancreatitis lehetőségét.
A magas amyláz 986 U/L (20-100) és a lipáz 1490U/L (13-60) szintek megerősítették pancreatitis diagnózisát, ezért adequát konzervatív kezelést: parenterális táplálást és epidurális analgéziát vezettünk be intenzív részlegen, tekintettel a magas anyai és magzati kockázatokra.
Az antenatális monitorozás során a magzati CTG tachycardiát mutatott, amely felvetette a progrediáló gyulladásos folyamat intrauterin terjedését, ezért a neonatológusokkal is konzultálva a 35.héten császármetszést végeztünk, melynek során jól adaptálódó 2620g-os leány magzat született.
A pancreatitis observációja során jelentős hypercalcaemiára derült fény, ami nem volt összeegyeztethető a pancreatitis és a terhesség, azaz a Ca-szappan képződés és haemodilutio hypocalcaemizáló hatásával.
A hypercalcaemia mindenesetre felvetette a pHPT gyanúját, melyet a 400 pg/ml PTH-szint igazolt.
Ezek után világossá vált, hogy az igen ritka terhességben előforduló pHPT-vel állunk szemben és az is, hogy a kétoldali vesekövesség, a recidiváló pyelonephritis, húgyúti infekció és az acut pancreatitis nagyrészt a hypercalcaemiának volt tulajdonítható.
Posztpartum periódusban elvégzett nyaki UH és a kimosási technikával készült Tc99m sestamibi szcintigráfia korai és késői felvétele jobb alsó pozícióban lokalizálta a 36x16mm nagyságú mellékpajzsmirigy adenomát.
3 héttel a császármetszést követően elvégezték a parathyreoidectomiát, mely után a Ca szint normalizálódott.
Terhességi pHPT pontos gyakorisága ismeretlen.
Amit tudunk: nemterhesek pHPT gyakorisága: 1% körüli, csúcs a korai posztmenopauzában 3x gyakoribb nőkben a reproduktív életkorra esik az esetek 25%-a, (8 százezrelék/év). 1931 óta összesen 147 terhességi pHPT-s esetet publikáltak.
Terhességben előforduló pHPT korai diagnózisa
Ez az alacsony incidencia valószínűleg csak látszólagos, hiszen az esetek 80%-a tünetmentes. Aspecifikus tünetei nehezen azonosíthatók, mert hasonlóak a terhességi tünetekhez. Ilyen pl.: a hányinger és a hyperemesis. seCa meghatározás nem része a prenatális kivizsgálási protokollnak továbbá a neonatális hypocalcaemiás tetánia kapcsán is csak ritkán ellenőrzik az anyai Ca-metabolizmust
Terhességi Ca-anyagcsere
A korai diagnózist az is hátráltatja, hogy a terhességi hypocalcaemia maszkírozza a pHPT hypercalcaemiáját.
Terhesség során a total seCa-szint csökken, mert az EC folyadékvolumen és a GFR 50%-kal növekedik, terhességi hypercalciuriát eredményezve a terhességi hypoalbuminémia tovább csökkenti a total seCa koncentrációt
Ezért többen javasolják I-II. trimeszterben 2,5 mmol/l felett illetve III. trimeszterben 2,25 mmol/l felett az ionizált Ca-szint meghatározásának szükségességét
Komplikálja a helyzetet,hogy a 21. hét után a fokozódó magzati Ca-igény miatt az ionizált Ca-koncentráció is csökken. Mindemellett a PTH-szint csak mérsékelten emelkedik.
Ennek az a magyarázata:
21. héttől a Ca anyagcsere irányítását az anyai mellékpajzsmirigytől a lepényi calciotrop hormonok veszik át placentális 1,25 (OH)2 D vitamin egyre fokozódóan növeli az anyai intestinális Ca absorptiót. A lepény a Ca-ot -a lepényben nagy mennyiségben szintetizálódó PTHrP hatására- rendkívül avid módon felveszi és 1,4 szeres koncentráció gradienst létrehozva a magzat felé transzportálja. Ily módon 25-30g Ca jut a magzatba, 80%-a III. trimeszterben.
A magzatban a magzati mellékpajzsmirigyet még nem szupprimáló hypercalcaemia alakul ki, amely a magzati csontmineralizációt biztosítja.
pHPT során a Ca-szintet csökkentő hatások ellenére az anyai Ca túlkínálat a magzati Ca-szintet toxikus szintre emeli, amely már fejlődési zavarokat okozhat: növekedési retardációt, spontán abortust (15%) és koraszülést, halvaszülést(7%).
Anyai komplikációk közül
- a nephrolithiasis, nephrocalcinosis (36%) a legfontosabb,
- a pancreatitis(13%) 10x gyakoribb, mint normál terhesség során
- az osteitis fibrosa cystica terhesekben ritkább a lepényi PTHrP csontvédő hatása miatt
A postpartum periódus kritikus időszak mind az anya, mind az újszülött számára, ugyanis szülés után az anyai Ca-szintet csökkentő lepényi Ca- shunt és hypercalciuria hirtelen kiesése extrém módon megemeli az anyai Ca-szintet, akár hypercalcaemiás krízist is okozva.
Az újszülöttet viszont az acut neonatális hypocalcaemiás tetánia fenyegeti, mert a permanensen szupprimált mellékpajzsmirigy miatt képtelen mobilizálni a Ca-ot a csontrendszerből.
A lactatio gyors elkezdése protektív , mert a laktáló emlő Ca-exkréciója a magas anyai seCa-szintet csökkenti és egyúttal védi az újszülöttet is a hypocalcaemiás tetániától, mert az anyatej Ca és PTHrP tartalma emeli az újszülöttben a seCa koncentrációt.
A terhességi pHPT-t 80%-ban adenoma okozza.
Definitív kezelése a parathyreoidectomia.
A beavatkozás legoptimálisabb ideje a II. trimeszter, ekkor az organogenézis már befejeződött,koraszülés rizikója kicsi, anaesthesia biztonságos.
Ha pHPT diagnózisa a III.trimeszterben születik, akkor a műtétet postpartum végzik.
A műtétig a hypercalcaemiás krízis kivédhető hydrációval, Ca bevitel restrikciójával, foszfát pótlással, Ca-vesztő diuresissel, lactáció forszírozásával.
Az újszülött számára az anyatejes táplálás elősegítése mellett Ca és D vitamin adása szükséges.
Így jártunk el a fent leírt esetünkben is.