Hyperparathyreosis és terhesség érdekes esete
2010.10.23 Vissza a bloghoz

Szerző: dr Béres László

29 éves primigravida terhességének 25. hetében jelentkezett pyephritis gravidarum klasszikus tüneteivel:  magas lázzal, jobb vesetájéki érzékenységgel, leukocytosissal  (27,3 G/L),magas CRP szinttel (135 mg/L).

A veseUH: jobb pyelectásiát és mko.  vékony hangárnyékot adó kőjelet mutatott az urológus tehermentesítő ureter-katétert helyezett fel hydrálás és iv. antibiotikum folytatása mellett.

Ezt követően pyelectasiája, laboreredményei regrediáltak.

10 hetes panaszmentes periódus után a 35.héten jelentkezett újra epigastriális, övszerűen a hátba sugárzó fájdalommal, ismétlődő hányással ütögetésre érzékeny jobb vesetájjal, massív pyuriával

A veseUH vizsgálat jobb oldali kiújult pyelectasiát, ráadásul a jobb ureterbe csúszott ureterkatétert identifikált, amely antibiotikum mellett eltávolításra került.

A hasi UH az epehólyagban sűrű sludge-t írt le, amely a felhasi tünetekkel együtt felvetette a terhességi biliaris pancreatitis lehetőségét.

A magas amyláz 986 U/L (20-100) és a lipáz 1490U/L (13-60) szintek megerősítették pancreatitis diagnózisát, ezért adequát konzervatív kezelést: parenterális táplálást és epidurális analgéziát vezettünk be intenzív részlegen, tekintettel a magas anyai és magzati kockázatokra.

Az antenatális monitorozás során a magzati CTG tachycardiát mutatott, amely felvetette a progrediáló gyulladásos folyamat intrauterin terjedését, ezért a neonatológusokkal is konzultálva a 35.héten császármetszést végeztünk, melynek során jól adaptálódó 2620g-os leány magzat született.

A pancreatitis observációja során jelentős hypercalcaemiára derült fény, ami nem volt összeegyeztethető a pancreatitis és a terhesség, azaz a Ca-szappan képződés és haemodilutio  hypocalcaemizáló hatásával.

A hypercalcaemia mindenesetre felvetette a pHPT gyanúját, melyet a 400 pg/ml PTH-szint igazolt.

Ezek után világossá vált, hogy az igen ritka  terhességi pHPT-vel állunk szemben és az is, hogy a kétoldali vesekövesség, a recidiváló pyelonephritis, húgyúti infekció és az acut pancreatitis  nagyrészt a hypercalcaemiának volt tulajdonítható.

Posztpartum periódusban elvégzett nyaki UH és a kimosási technikával készült Tc99m sestamibi szcintigráfia korai és késői felvétele jobb alsó pozícióban lokalizálta a 36x16mm nagyságú mellékpajzsmirigy adenomát.

3 héttel a császármetszést követően elvégezték a parathyreoidectomiát, mely után a Ca szint normalizálódott.

Terhességi pHPT pontos gyakorisága ismeretlen.

Amit tudunk: nemterhesek pHPT gyakorisága: 1% körüli, csúcs a korai posztmenopauzában 3x gyakoribb nőkben a reproduktív életkorra esik az esetek 25%-a, (8 százezrelék/év). 1931 óta összesen 147 terhességi pHPT-s esetet publikáltak.

Terhességi pHPT korai diagnózisa

Ez az alacsony incidencia valószínűleg csak látszólagos, hiszen az esetek 80%-a tünetmentes. Aspecifikus tünetei nehezen azonosíthatók, mert hasonlóak a terhességi tünetekhez. Ilyen pl.: a hányinger és a hyperemesis. seCa meghatározás nem része a prenatális kivizsgálási protokollnak továbbá aneonatális hypocalcaemiás tetánia kapcsán is csak ritkán ellenőrzik az anyai Ca-metabolizmust

Terhességi Ca-anyagcsere

A korai diagnózist az is hátráltatja, hogy a terhességi hypocalcaemia maszkírozza a pHPT hypercalcaemiáját.
Terhesség során  a total seCa-szint csökken, mert az EC folyadékvolumen és a GFR  50%-kal növekedik, terhességi hypercalciuriát eredményezve a terhességi hypoalbuminémia tovább csökkenti a total seCa koncentrációt

Ezért többen javasolják I-II. trimeszterben  2,5 mmol/l felett illetve III. trimeszterben  2,25 mmol/l felett az ionizált Ca-szint meghatározásának szükségességét

Komplikálja a helyzetet,hogy a 21. hét után a fokozódó magzati Ca-igény miatt az ionizált Ca-koncentráció is csökken. Mindemellett a PTH-szint csak mérsékelten emelkedik.

Ennek az a magyarázata:
21. héttől  a Ca anyagcsere irányítását az anyai mellékpajzsmirigytől a lepényi calciotrop hormonok veszik át placentális 1,25 (OH)2 D vitamin egyre fokozódóan növeli az anyai intestinális Ca absorptiót. A lepény a Ca-ot -a lepényben nagy mennyiségben szintetizálódó PTHrP hatására- rendkívül avid módon felveszi és 1,4 szeres koncentráció gradienst létrehozva a magzat felé transzportálja. Ily módon 25-30g Ca jut a magzatba, 80%-a III. trimeszterben.

A magzatban a magzati mellékpajzsmirigyet még nem szupprimáló hypercalcaemia alakul ki, amely a magzati csontmineralizációt biztosítja.

pHPT során   a Ca-szintet csökkentő hatások ellenére az anyai Ca túlkínálat a magzati Ca-szintet toxikus szintre emeli, amely már fejlődési zavarokat okozhat: növekedési retardációt, spontán abortust (15%) és koraszülést, halvaszülést(7%).

Anyai komplikációk közül

A postpartum periódus kritikus időszak mind az anya, mind az újszülött számára, ugyanis szülés után az anyai Ca-szintet csökkentő lepényi Ca- shunt és hypercalciuria hirtelen kiesése extrém módon megemeli az anyai Ca-szintet, akár hypercalcaemiás krízist is okozva.
Az újszülöttet viszont az acut neonatális hypocalcaemiás tetánia fenyegeti, mert a permanensen szupprimált mellékpajzsmirigy miatt képtelen mobilizálni a Ca-ot a csontrendszerből.

A lactatio gyors elkezdése protektív , mert a laktáló emlő Ca-exkréciója a magas anyai seCa-szintet csökkenti és egyúttal védi az újszülöttet is a hypocalcaemiás tetániától, mert az anyatej Ca és PTHrP tartalma emeli az újszülöttben a seCa koncentrációt.

A terhességi pHPT-t 80%-ban adenoma okozza.

Definitív kezelése a parathyreoidectomia.

A beavatkozás legoptimálisabb ideje a II. trimeszter, ekkor az organogenézis már befejeződött,koraszülés rizikója kicsi, anaesthesia biztonságos.

Ha pHPT diagnózisa a III.trimeszterben születik, akkor a műtétet postpartum végzik.

A műtétig a hypercalcaemiás krízis kivédhető hydrációval, Ca bevitel restrikciójával, foszfát pótlással, Ca-vesztő diuresissel, lactáció forszírozásával.

Az újszülött számára az anyatejes táplálás elősegítése mellett Ca és D vitamin adása szükséges.

Így jártunk a fent leírt esetünkben is.